Артрогрипоз – это врожденное системное заболевание опорно-двигательного аппарата, при котором движение в суставах ограничено, и конечности полностью не сгибаются или не разгибаются (контрактура сустава). Для патологии характерно недоразвитие мышц, деформация конечностей, поражение двигательных нейронов спинного мозга. Чаще возникает артрогрипотическая деформация нижних конечностей, и, в первую очередь, стоп. У детей с артрогрипозом в 90% случаев встречается косолапость. Стопы короткие и тугоподвижные, постоянно напряжены, в мышцах образуются болезненные уплотнения.
Лечение артрогрипоза при косолапости по методу Понсети
Консервативное лечение методом Понсети используют в том числе и при артрогрипотической деформации. С его помощью можно избежать, отсрочить или уменьшить объем оперативных вмешательств. Обязательное условие для успешного излечения – сочетание гипсования с малотравматичной ахиллотомией и последующее ношение ортопедических изделий. Тактику определяют индивидуально в каждом конкретном случае после осмотра у травматолога-ортопеда, лабораторной, инструментальной диагностики, и во многом она зависит от степени тяжести патологии, возраста ребенка.
Особенности этапного гипсования при косолапости на фоне артрогрипоза
При патологии ахиллово сухожилие укорочено и напряжено. И оно часто натягивается после смены 3–4 гипсовых повязок на фоне максимального растяжения связок среднего и заднего отдела. Из-за этого таранная кость ущемляется в голеностопном (надтаранном) и подтаранном суставе. Последний блокируется, движения ограничиваются, и дальнейшие этапы становятся невозможными.
Чтобы совершить маневр Понсети, может проводиться ранняя ахиллотомия. Это малотравматичная операция по рассечению сухожилия, которую выполняют под местной анестезией. После процедуры сухожилие удлиняется, уходит напряжение на пяточную кость, подвижность подтаранного сустава восстанавливается. Для регенерации тканей накладывают гипс на 3–4 недели.
Этапное гипсование продолжается до выведения стопы до 40 градусов от нейтральной позиции. Если удалось вправить таранно-пяточно-ладьевидный сустав, чтобы добиться полной коррекции, то ткани, образовавшиеся в результате сращения ахиллова сухожилия, либо растягиваются при гипсовании, либо выполняют повторную ахиллотомию.
Исправление артрогрипотической косолапости до 1,5 лет
Первичная коррекция при артрогрипозе у детей до 12–18 месяцев проходит по классической методике Понсети. Практически всегда удается восстановить физиологическое положение стопы относительно оси голени. Объемные и серьезные операции стараются отсрочить до 1,5–2 лет. Это связано с тем, что дети с артрогрипозом отстают в физическом развитии: они начинают вставать на ноги и ходить только к полутора годам. Если вмешательство проводится в грудном возрасте, то велика вероятность возникновения послеоперационного рецидива в 18–24 месяца, из-за чего оперировать придется повторно.
Лечение косолапости при артрогрипозе у детей старше 1,5 лет
Если за медицинской помощью обращаются, когда ребенку более полутора лет, редко удается применить классические принципы Понсети. Часто, чтобы восстановить нормальное соотношение голени и стопы, необходимо проводить локальные мягкотканные релизы:
- медиальный – выведение нижней части ноги в нейтральную позицию;
- плантарный – устранение высокого свода (кавуса);
- латеральный – восстановление дивергенции костей предплюсны;
- задний – возвращение пятки в нейтральное положение.
Задний релиз включает ахиллопластику, полукружную капсулотомию над- и подтаранного суставов, пересечение таранно-малоберцовых, пяточно-малоберцовых связок. После релизов при артрогрипозе на 6–8 недель устанавливают спицы с фиксацией в гипсовой повязке без опоры на прооперированные стопы, затем спицы удаляются и накладывается гипсовый сапожек на период 3-4 недели (получается иммобилизация в гипсе сроком на 3 месяца после операции) с возможностью опираться на прооперированные стопы.
Режим ношения брейсов
Для закрепления результата носят брейсы. Это ортопедическая обувь, установленная на планке, которая позволяет зафиксировать стопы в положении отведения и тыльного сгибания. Однако у детей с артрогрипозом часто возникают сгибательные и разгибательные контрактуры, деформируются коленные суставы, происходит вывих бедра. В этом случае применение брейсов неэффективно, и изготавливают индивидуальные туторы, которые удерживают стопу в заданном положении.
Эффективность коррекции косолапости при артрогрипозе и дальнейшая тактика
Исправлять артрогрипотическую деформацию следует как можно раньше: желательно с 1–2 недели жизни ребенка. Чем меньше возраст, тем легче конечности поддаются изменениям. У детей до 18 месяцев получается сделать упор на этапное гипсование, сократить количество хирургических вмешательств, уменьшить риск развития осложнений.
Комплексное лечение косолапости при артрогрипозе помогает придать естественное положение всем отделам стопы, улучшить ее соотношение с голенью, что создает благоприятные условия для правильного развития нижних конечностей по мере роста ребенка. Эффективность коррекции снижается, если родители не соблюдают график ношения брейсов: резко возрастает риск рецидива с необходимостью дополнительного вмешательства.
Своевременное комбинированное лечение, последующее корректное ношение брейсов, соблюдение рекомендаций травматолога-ортопеда повышает качество жизни ребенка: появляется возможность уверенно ходить самостоятельно и без болевого синдрома, носить обычную обувь.
Контрактуры в разных суставах
При артрогрипозе кроме стоп могут быть поражены другие крупные суставы нижних и верхних конечностей: коленные и тазобедренные суставы на нижних конечностях, локтевых и суставах кисти у верхних конечностей. Поэтому тактика лечения деформаций нижних и верхних конечностей согласуется с участками поражения и степенью тяжести.